کرن ایکتروس چیست؟ علائم، دلایل و راه‌های درمان

کرن ایکتروس یک عارضه نادر اما بسیار جدی ناشی از افزایش شدید بیلی‌روبین (زردی) در نوزادان است که در صورت درمان نشدن، می‌تواند باعث آسیب دائمی به مغز شود. این بیماری معمولاً زمانی رخ می‌دهد که زردی نوزاد به موقع تشخیص داده یا درمان نشود و علائمی مانند خواب‌آلودگی شدید، بی‌حالی، اختلال در شیر خوردن، گریه غیرطبیعی و در موارد پیشرفته تشنج و سفتی عضلات ایجاد کند. خوشبختانه با تشخیص زودهنگام، کنترل سطح بیلی‌روبین و درمان‌هایی مانند فتوتراپی یا تعویض خون، در بیشتر موارد می‌توان از بروز کرن ایکتروس و عوارض جبران‌ناپذیر آن پیشگیری کرد.

کرن ایکتروس چیست؟

بسیاری از نوزادان در روزهای نخست زندگی دچار زردی می‌شوند و در اغلب موارد این وضعیت طبیعی و موقتی است. اما زمانی که سطح بیلی‌روبین خون بیش از حد افزایش پیدا کند، خطر نفوذ آن به بافت مغز و ایجاد کرن ایکتروس وجود دارد.

کرن ایکتروس نوعی آسیب مغزی دائمی است که در اثر افزایش شدید بیلی‌روبین غیرمستقیم در خون نوزاد ایجاد می‌شود. بیلی‌روبین ماده‌ای زرد رنگ است که هنگام تجزیه طبیعی گلبول‌های قرمز تولید می‌شود. کبد وظیفه دارد این ماده را پردازش و از بدن دفع کند، اما در نوزادان، به‌ویژه در روزهای ابتدایی پس از تولد، عملکرد کبد هنوز به طور کامل تکامل نیافته است. اگر میزان بیلی‌روبین بیش از حد افزایش یابد، این ماده می‌تواند از سد خونی-مغزی عبور کرده و در بخش‌هایی از مغز رسوب کند. این رسوب باعث آسیب سلول‌های عصبی شده و در نهایت به کرن ایکتروس منجر می‌شود.

تفاوت زردی نوزاد با کرن ایکتروس

بسیاری از والدین تصور می‌کنند هر نوزادی که زردی دارد، در معرض کرن ایکتروس قرار می‌گیرد؛ در حالی که این تصور درست نیست. زردی نوزاد یک وضعیت بسیار شایع است و اغلب بدون عارضه خاصی برطرف می‌شود. اما کرن ایکتروس تنها زمانی رخ می‌دهد که:

• سطح بیلی‌روبین بسیار بالا باشد.
• درمان به موقع انجام نشود.
• نوزاد عوامل خطر خاصی داشته باشد.

به همین دلیل، تشخیص به‌موقع زردی شدید اهمیت زیادی دارد.

علت ایجاد کرن ایکتروس

عوامل مختلفی می‌توانند باعث افزایش شدید بیلی‌روبین شوند، از جمله:

ناسازگاری گروه خونی مادر و نوزاد

اگر گروه خونی مادر و نوزاد با یکدیگر ناسازگار باشد، ممکن است گلبول‌های قرمز نوزاد سریع‌تر تخریب شوند و بیلی‌روبین بیشتری تولید شود.

تولد زودرس

نوزادان نارس به دلیل تکامل ناکامل کبد، توانایی کمتری برای دفع بیلی‌روبین دارند.

کمبود شیر مادر

اگر نوزاد در روزهای نخست تغذیه مناسبی نداشته باشد، دفع بیلی‌روبین کاهش پیدا می‌کند.

بیماری‌های کبدی

برخی بیماری‌های مادرزادی یا مشکلات عملکرد کبد نیز می‌توانند سطح بیلی‌روبین را افزایش دهند.

کمبود برخی آنزیم‌ها

مانند کمبود آنزیم G6PD که در برخی نوزادان باعث تخریب سریع گلبول‌های قرمز می‌شود.

علائم کرن ایکتروس

علائم این بیماری معمولاً در دو مرحله ظاهر می‌شوند.

1.علائم اولیه

• • خواب‌آلودگی شدید
  • بی‌حالی
  • مکیدن ضعیف شیر
  • گریه غیرطبیعی
  • کاهش فعالیت
  • زردی شدید پوست و سفیدی چشم

2.علائم پیشرفته

در صورت ادامه افزایش بیلی‌روبین ممکن است علائم زیر ایجاد شوند:

• • سفت شدن عضلات
  • خم شدن گردن و کمر
  • تشنج
  • تب
  • حرکات غیرطبیعی چشم
  • مشکلات تنفسی

این مرحله یک اورژانس پزشکی محسوب می‌شود.

چه قسمت‌هایی از مغز آسیب می‌بینند؟

در کرن ایکتروس، بیلی‌روبین معمولاً در هسته‌های قاعده‌ای مغز، هیپوکامپ و برخی نواحی ساقه مغز تجمع پیدا می‌کند. این آسیب می‌تواند عملکردهای مهمی مانند:

• حرکت
• شنوایی
• تعادل
• گفتار
• یادگیری

را تحت تاثیر قرار دهد.

عوارض کرن ایکتروس

در صورتی که درمان دیر انجام شود، ممکن است فرد تا پایان عمر با مشکلات مختلفی روبه‌رو شود، از جمله:

• فلج مغزی
• کاهش شنوایی
• اختلال تکلم
• حرکات غیرارادی بدن
• مشکلات تعادلی
• اختلالات یادگیری
• ناتوانی ذهنی در برخی موارد

شدت این عوارض به میزان آسیب مغزی بستگی دارد.

چگونه کرن ایکتروس تشخیص داده می‌شود؟

پزشکان برای تشخیص این بیماری از چند روش استفاده می‌کنند.

معاینه بالینی

پزشک وضعیت زردی، هوشیاری، تغذیه و حرکات نوزاد را بررسی می‌کند.

آزمایش خون

مهم‌ترین آزمایش، اندازه‌گیری سطح بیلی‌روبین خون است.

بررسی علت زردی

ممکن است آزمایش‌هایی برای بررسی ناسازگاری خونی، عفونت یا بیماری‌های ژنتیکی انجام شود.

تصویربرداری

در برخی موارد خاص، MRI برای بررسی آسیب مغزی درخواست می‌شود.

درمان کرن ایکتروس

هدف اصلی درمان، کاهش سریع بیلی‌روبین است. روش‌های درمانی عبارتند از:

فتوتراپی

رایج‌ترین درمان زردی شدید، فتوتراپی است. نور مخصوص باعث تغییر ساختار بیلی‌روبین شده و دفع آن را آسان‌تر می‌کند.

تعویض خون

اگر بیلی‌روبین بسیار بالا باشد، پزشک ممکن است تعویض خون را انجام دهد تا سطح بیلی‌روبین به سرعت کاهش یابد.

درمان علت زمینه‌ای

در صورت وجود عفونت، ناسازگاری خونی یا سایر بیماری‌ها، درمان اختصاصی نیز انجام می‌شود.

آیا کرن ایکتروس قابل درمان است؟

اگر آسیب مغزی ایجاد شده باشد، متاسفانه امکان بازگرداندن کامل سلول‌های آسیب‌دیده وجود ندارد. اما درمان‌های توانبخشی مانند:

• گفتاردرمانی
• کاردرمانی
• فیزیوتراپی
• توانبخشی شنوایی

می‌توانند کیفیت زندگی کودک را تا حد زیادی بهبود دهند.

در بخشی از متن مقاله آمده است:

The prognosis of kernicterus depends on the severity of the disease at presentation and the treatment provided. If caught early, there may be full recovery provided adequate treatment is given upon diagnosis. However, a late diagnosis can cause permanent neurological damage, leading to involuntary movements like chorea, visual and auditory disabilities, and cerebral palsy. Kernicterus causes 15% of neonatal deaths in low-middle-income countries.

پیش‌آگهی بیماری کرن‌ایکتروس (Kernicterus) به شدت بیماری در زمان بروز علائم و نوع درمان ارائه‌شده بستگی دارد. در صورت تشخیص زودهنگام و انجام درمان مناسب، امکان بهبودی کامل وجود دارد؛ با این حال، تشخیص دیرهنگام می‌تواند منجر به آسیب‌های عصبی دائمی شود که پیامدهای آن شامل حرکات غیرارادی (مانند کره)، اختلالات بینایی و شنوایی و فلج مغزی است. کرن‌ایکتروس عامل ۱۵ درصد از موارد مرگ‌ومیر نوزادان در کشورهای با درآمد پایین و متوسط ​​است.

منبع

چگونه می‌توان از کرن ایکتروس پیشگیری کرد؟

پیشگیری مهم‌ترین راه مقابله با این بیماری است. راهکارهای موثر عبارت‌اند از:

• معاینه نوزاد در روزهای نخست زندگی
• اندازه‌گیری سطح بیلی‌روبین در صورت نیاز
• تغذیه مناسب با شیر مادر یا شیر خشک طبق نظر پزشک
• مراجعه سریع در صورت افزایش زردی
• پیگیری دقیق نوزادان نارس
• درمان به‌موقع زردی شدید

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

اگر نوزاد:

• بسیار خواب‌آلود است
• شیر نمی‌خورد
• زردی به پاها و کف دست رسیده است
• گریه غیر عادی دارد
• یا دچار تشنج شده است

باید بدون تاخیر به مرکز درمانی مراجعه کرد.

نقش والدین در پیشگیری از کرن ایکتروس

والدین نخستین افرادی هستند که می‌توانند تغییر رنگ پوست، کاهش اشتها یا خواب‌آلودگی غیر عادی نوزاد را تشخیص دهند. توجه به توصیه‌های پزشک، مراجعه در زمان تعیین‌ شده و خودداری از درمان‌های خانگی غیر علمی، نقش مهمی در پیشگیری از بروز کرن ایکتروس دارد.

باورهای نادرست درباره کرن ایکتروس

برخی تصور می‌کنند قرار دادن نوزاد در برابر نور خورشید می‌تواند جایگزین فتوتراپی شود. در حالی که این روش نه دوز مشخصی از نور درمانی دارد و نه ایمن است و ممکن است خطراتی مانند آفتاب‌سوختگی یا کم‌آبی بدن ایجاد کند. همچنین استفاده از داروهای گیاهی یا توصیه‌های غیرپزشکی برای درمان زردی می‌تواند باعث تأخیر در درمان و افزایش خطر کرن ایکتروس شود.

سوالات متداول

تجربه بیماران

مادر حنانه: وقتی دخترمان سه روزه بود، متوجه شدیم پوستش خیلی زرد شده و بیشتر از حد معمول می‌خوابد. ابتدا فکر کردیم طبیعی است، اما با توصیه پزشک به بیمارستان رفتیم. آزمایش نشان داد بیلی‌روبین بالا رفته است. خوشبختانه فتوتراپی به‌موقع انجام شد و پس از چند روز حال او کاملاً بهتر شد. امروز حنانه سالم و پرانرژی ما هیچ مشکلی ندارد.

پدر شنتیا: پسرمان نارس به دنیا آمده بود و پزشکان از همان ابتدا مرتب سطح بیلی‌روبین او را بررسی می‌کردند. با وجود افزایش بیلی‌روبین، درمان خیلی سریع آغاز شد و از بروز کرن ایکتروس جلوگیری شد. حالا هر بار که به آن روزها فکر می‌کنیم، متوجه می‌شویم پیگیری به‌موقع چقدر اهمیت داشت.

پدر ساحل: در خانواده ما همه تصور می‌کردند زردی نوزاد طبیعی است و خودبه‌خود برطرف می‌شود. اما وقتی نوزادمان بی‌حال شد و شیر نمی‌خورد، سریع به پزشک مراجعه کردیم. همان مراجعه به‌موقع باعث شد درمان انجام شود و از عوارض جدی جلوگیری شود.

جمع‌بندی

کرن ایکتروس یکی از خطرناک‌ترین عوارض زردی شدید نوزادان است، اما در عین حال از بیماری‌هایی به شمار می‌رود که در بسیاری از موارد با تشخیص زودهنگام و درمان مناسب قابل پیشگیری است. افزایش شدید بیلی‌روبین، در صورت بی‌توجهی، می‌تواند به مغز آسیب دائمی وارد کند و مشکلاتی مانند اختلالات حرکتی، کاهش شنوایی و ناتوانی‌های عصبی را به دنبال داشته باشد.

خوشبختانه امروزه با انجام معاینات پس از تولد، اندازه‌گیری سطح بیلی‌روبین، استفاده از فتوتراپی و در موارد شدید تعویض خون، احتمال بروز کرن ایکتروس به میزان قابل توجهی کاهش یافته است. مهم‌ترین نکته برای والدین این است که زردی نوزاد را جدی بگیرند، از توصیه‌های غیرعلمی پرهیز کنند و در صورت مشاهده علائم هشدار دهنده، بدون تاخیر به پزشک مراجعه کنند. آگاهی، پیگیری و درمان به‌موقع، بهترین راه برای محافظت از سلامت مغز و آینده کودک است.

منابع:

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559120/

https://emedicine.medscape.com/article/975276-overview

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/25014-kernicterus