سندرم کوشینگ چیست و چه علائمی دارد؟

سندرم کوشینگ چیست؟ سندرم کوشینگ به دلیل قرار گرفتن طولانی مدت در معرض سطوح بالای کورتیزول در گردش خون ایجاد می‌شود. کورتیزول هورمونی است که توسط غدد فوق کلیوی (آدرنال) تولید می‌شود و وظایف مهم بسیاری دارد. وجود کورتیزول به ما کمک می‌کند تا در موقعیت‌های تنش‌زا و پراسترس مانند بیماری، واکنش مناسب نشان دهیم، به علاوه کورتیزول تقریباً بر تمام بافت‌های بدن اثر می‌گذارد. با این حال، مقادیر بیش از اندازه کورتیزول می تواند باعث ایجاد مشکلات زیادی در بدن شود.

به طور معمول، تولید کورتیزول توسط غدد فوق کلیوی به دقت به وسیله هیپوتالاموس و غده هیپوفیز کنترل می‌شود.

شیوع سندرم کوشینگ 

شیوع سندروم کوشینگ نسبتاً نادر است، اما می‌تواند در هر سن و در هر جنسیتی رخ دهد. شیوع این بیماری ممکن است متغیر باشد و به عواملی مانند منطقه جغرافیایی، جنسیت و سن فرد بستگی داشته باشد. شیوع سندرم کوشینگ در زنان تقریباً سه برابر بیشتر از مردان است.

سندرم کوشینگ به چه دلایلی ایجاد می‌شود؟

دو دسته علت اصلی برای ایجاد سندرم کوشینگ وجود دارد:

1. افزایش کورتیزول درون زا
2. افزایش کورتیزول برون زا

1- مصرف داروهای استروئیدی

شایع‌ترین علت سندرم کوشینگ، عمدتاً برون زا بوده و ناشی از استفاده طولانی مدت از داروهای استروئیدی (کورتون) است. استروئیدها داروهایی هستند که مانند کورتیزول در بدن عمل می‌کنند. افراد ممکن است دوزهای بالایی از این داروها را برای بیماری آسم یا برخی از انواع مشکلات مفصلی مصرف کنند. این داروها گاهی توسط برخی از ورزشکاران به طور غیرقانونی نیز مصرف می‌شود.

2- تومورهای غده هیپوفیز یا سایر قسمت‌های بدن

آدنوم هیپوفیز ترشح‌کننده ACTH و ترشح ACTH نابجا توسط سایر نئوپلاسم ها از علل اصلی سندرم کوشینگ وابسته به ACTH هستند. هورمون ACTH می‌تواند به غدد فوق کلیوی سیگنال دهد که کورتیزول بیش از حد تولید کنند.
مشکلاتی در غدد فوق کلیوی که باعث تولید بیش از حد کورتیزول در آنها می‌شود. هیپرپلازی، آدنوم و کارسینوم غده فوق کلیه از علل اصلی سندرم کوشینگ مستقل از ACTH هستند.

سندرم کوشینگ چه علائم و نشانه‌هایی دارد؟

علائم سندرم کوشینگ ناشی از مقادیر بالای کورتیزول در گردش خون است. اکثر بیماران حداقل تعدادی از علائم را نشان می‌دهند و علائم معمولاً با گذشت زمان تشدید می‌شوند. با این حال، علائم هر فرد به عوامل مختلفی بستگی دارد، از جمله:

1. شدت و مدت زمان بالا بودن سطح کورتیزول
2. سطح سایر هورمون‌های آدرنال
3. علت زمینه‌ای سندرم کوشینگ
4. در بیماران مبتلا به آدنوم آدرنال (تومورهای خوش خیم)، علائم ممکن است بسیار ظریف باشد

بیماران مبتلا به این سندرم ممکن است از افزایش وزن، خستگی، ضعف، تاخیر در بهبود زخم، کبودی‌های مکرر، کمردرد، درد استخوان، کاهش قد، افسردگی، نوسانات خلقی، کاهش میل جنسی، اختلال نعوظ در مردان، سیکل های قاعدگی نامنظم در زنان، ناباروری، هیرسوتیسم (پرمویی)، عفونت‌های قارچی و باکتریایی مکرر به دلیل نقص ایمنی شکایت داشته باشند. مشکلات روانی مانند اختلال عملکرد شناختی و افسردگی نیز در این افراد شایع هستند. برخی از بیماران ممکن است دچار استئوپنی شدید و شکستگی استخوان شوند.

در معاینه فیزیکی بیمار موارد زیر رویت می‌شود:

1. افزایش تجمع چربی در ناحیه پشت گردن (بوفالو هامپ)
2. صورت ماه-شکل (لاله گوش از روبرو قابل مشاهده نیست)
3. تنه چاق
4. بازوها و پاهای لاغر
5. آکنه (جوش صورت)
6. هیرسوتیسم (موی زائد)
7. ضعف عضلات کمربند شانه و لگن
8. پوست نازک و کبودی های مکرر
9. استریا و خطوط شکمی ارغوانی

سندرم کوشینگ چه عوارضی دارد؟

1. دیابت
2. فشار خون بالا
3. افسردگی
4. پوکی استخوان
5. زخم معده
6. نقص ایمنی

سندرم کوشینگ چگونه تشخیص داده می‌شود؟

تشخیص سندرم کوشینگ می‌تواند بسیار دشوار باشد. این مسئله به این دلیل است که بسیاری از علائم، مانند افزایش وزن یا خستگی، می‌توانند علل متنوعی داشته باشند. علاوه بر این، خود سندرم کوشینگ می‌تواند به دلایل مختلفی ایجاد شود. پزشک برای تشخیص این بیماری ابتدا، سابقه پزشکی فرد را بررسی می‌کند. تشخیص این سندروم با استفاده از مجموعه ای از تست های آزمایشگاهی و غیر آزمایشگاهی امکان پذیر است.

از جمله تست‌های آزمایشگاهی می‌توان به آزمایشات ذیل اشاره کرد:

1. بررسی کورتیزول ادرار 24 ساعته
2. سنجش میزان کورتیزول خون در ساعت مشخصی از روز
3. سنجش میزان ACTH
4. تست سرکوب دگزامتازون
5. شمارش گلبول های خونی
6. تست تحمل گلوکز
7. سنجش میزان پتاسیم

روش‌های تشخیصی غیر آزمایشگاهی عبارتند از:

روش‌های تصویربرداری نظیر CT-Scan، سونوگرافی و MRI از ریه، قفسه سینه و شکم

سندرم کوشینگ چگونه تشخیص داده می‌شود؟

درمان سندرم کوشینگ به علت اصلی آن بستگی دارد. درمان می تواند بیشتر علائم سندرم کوشینگ را بهبود بخشد، اگرچه این کار باید با دقت انجام شود تا احتمال کمبود دائمی هورمون و عوارض جانبی درمان به حداقل برسد.

بهترین درمان برای سندرم کوشینگ برون زا، کاهش تدریجی دریافت کورتیکواستروئید (کورتون) مصرفی است. قرار گرفتن مزمن در معرض کورتیکواستروئید‌ها می‌تواند عملکرد آدرنال را سرکوب کند و ممکن است چندین ماه طول بکشد تا عملکرد طبیعی آدرنال بهبود یابد. بنابراین، دوز کورتیکواستروئید مصرفی باید به آرامی کاهش یابد تا عملکرد آدرنال بهبود یابد.

افزایش کورتیزول ناشی از تومور هیپوفیز، تومور آدرنال یا تومور نابجا بهتر است با عمل جراحی درمان شود. MRI هیپوفیز باید ۱ تا ۳ ماه پس از جراحی انجام شود تا موفقیت در درمان ارزیابی شود. ارزیابی کورتیزول بزاق آخر شب یا کورتیزول سرم یا اندازه‌گیری کورتیزول ادرار ۲۴ ساعته برای اطمینان از وجود سطح طبیعی کورتیزول پس از درمان جراحی توصیه می‌شود.

رادیوتراپی در سندرم کوشینگ ناشی از تومور هیپوفیز پس از جراحی ترانس اسفنوئیدال ناموفق یا در صورت تهاجم تومور به ساختارهای اطراف توصیه می‌شود.

در مدیریت سندرم کوشینگ، درمان بیماری‌های همراه مانند دیابت، فشار خون بالا، پوکی استخوان، مشکلات روانپزشکی و اختلالات الکترولیتی بسیار مهم است.

سندرم کوشینگ به دلیل تومور ترشح کننده ACTH که نمی‌تواند به طور کامل بوسیله جراحی برداشته شود، ممکن است نیاز به آدرنالکتومی دوطرفه (جراحی برداشت غدد فوق کلیه) داشته باشد.

درمان دارویی نیز برای برخی بیماران انجام می‌شود.

پیش آگهی در مورد سندرم کوشینگ

امروزه تقریباً همه افراد مبتلا به سندرم کوشینگ را می‌توان به طور موثر درمان کرد. از آنجایی که سندرم کوشینگ در صورت عدم درمان می‌تواند کشنده باشد، تشخیص و شروع زودهنگام روند درمانی بسیار ضروری است.

عوارض و مرگ و میر سندرم کوشینگ در درجه اول به دلیل بیماری های همراه مانند دیابت، فشار خون بالا، بیماری قلبی، چاقی و پوکی استخوان همراه با شکستگی است.

پیش‌آگهی در شرایط تومور ترشح کننده هورمون غیرقابل برداشت بدتر می‌شود.

منابع:

Cushing Syndrome

cushing syndrome beyond the basics